近日，一例極為罕見的腦炎病例在上海瑞金醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)，患者癥狀表現(xiàn)為面無表情、行走不穩(wěn)、反應遲鈍，說話邏輯混亂，記憶力下降。
院方透露，這是中國首次發(fā)現(xiàn)這樣的疾病。相關資料表明，這個罕見的自身免疫性腦炎在全球也僅有9例。
這名患者張女士今年60歲，家住上海，平日身體還算不錯。但是從2021年9月開始，張女士莫名其妙地出現(xiàn)低熱、乏力、盜汗現(xiàn)象，這樣的癥狀持續(xù)1個月有余。當時家人并未引起重視，以為是女性更年期現(xiàn)象。
不久后，家人發(fā)現(xiàn)張女士反應變得遲鈍起來，記憶力下降，甚至連銀行卡密碼都忘了，連家住哪里都說不清楚，說話前言不搭后語，邏輯混亂，性格也有變化，家人以為是老年癡呆，曾去多家三甲醫(yī)院就診，服用了多種精神疾病類藥物，但沒有明顯效果。更讓家人擔心的是，張女士走路越來越不穩(wěn)，在平地上也會摔倒。
兩個月后，患者來到瑞金醫(yī)院神經內科求醫(yī)并住院，醫(yī)生陳晟在查房時發(fā)現(xiàn)，除了上述癥狀，患者還出現(xiàn)了排尿排便困難，癥狀非常復雜。
陳晟認為，這不是簡單的老年癡呆或帕金森病，“老年癡呆是一個慢性發(fā)展過程，但是張女士起病相對迅速、癥狀重，不符合常見的退行性疾病表現(xiàn)。結合患者前期曾有反復低熱，可能是患有神經免疫性疾病。”
經頭顱MR檢查發(fā)現(xiàn)，張女士雙側海馬和小腦蚓部有萎縮，又具有神經退行性疾病的特點。腦脊液檢測表明，患者的中樞神經系統(tǒng)確實存在自身免疫反應。陳晟說：“近十年大量新型中樞自身免疫抗體不斷出現(xiàn)，這極有可能是個未知的中樞自身免疫抗體。”
經專家團隊討論決定，張女士嘗試了包括免疫球蛋白和激素在內的免疫治療。經治療，張女士的排尿和行走困難有所好轉，家屬決定先讓她出院觀察。
而一年后的2022年9月，當張女士再次來瑞金醫(yī)院就診，她行走困難加重，家屬推著輪椅帶張女士來就診。復查頭部MR發(fā)現(xiàn)，張女士的腦萎縮比一年前更加明顯了，提示變性在加重。這一次，經專家進一步確診明確，張女士所患有罕見的抗SEZ6L2抗體腦炎。
“這一抗體的相關病例報道全球僅有8例，而我國更是尚未見諸相關報道，實屬罕見中的罕見。”神經內科周勤明醫(yī)生解釋說，國外文獻報道，該抗體腦炎臨床表現(xiàn)為漸進性行走困難、共濟失調、平衡障礙、運動遲緩，肢體僵硬、構音障礙等，同時可出現(xiàn)記憶力和執(zhí)行功能下降，以及精神異常等。張女士的臨床癥狀有諸多相符之處，符合抗SEZ6L2抗體腦炎診斷，而這也成為了全球第9例、中國第1例病例。而張女士的小便潴留和便秘等自主神經系統(tǒng)癥狀，是此前文獻中未曾提及的癥狀。
經過一段時間治療，張女士的癥狀再次緩解，能夠獨立行走一段時間。但由于這個疾病系全新的疾病，全世界對其認識十分有限，SEZ6L2抗體也可能帶來“免疫攻擊”和“神經變性”雙重風暴；因此團隊格外謹慎，與患者及其家人保持密切的聯(lián)系，時刻觀察這個“罕見殺手”的動向。
瑞金醫(yī)院專家團隊認為，雖然目前對該“罕見腦炎”的治療有待進一步研究，但與任何疾病一樣，絕大多數(shù)的自身免疫性腦炎的治療有“黃金時間窗口”，早發(fā)現(xiàn)早治療對修復神經損傷，恢復腦功能極其重要。目 前，該團隊正在開展相關研究，力爭早日攻克這一罕見腦炎。
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